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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

广西加快构建青年人才发展政策体系 让青年引得来留得住******

  中新网南宁1月7日电(罗颖佳 黄藓乐)2023年广西“共青团与人大代表、政协委员面对面”活动6日在南宁举办。

  共青团广西壮族自治区委员会组织部分自治区级人大代表、政协委员,人大、政协、区直相关部门负责同志和青年代表齐聚一堂,围绕大家关心关注的“乡村振兴青年人才引育管用”“高校毕业生保障性租赁住房供应”进行深入互动交流。与会人大代表、政协委员一致表示,将聚焦前述两个主题,形成提案、议案、建议,在广西壮族自治区“两会”上集中呼吁。

  与会人员建议,推动青年扎根乡村方面,要打造乡村振兴青年人才队伍,深度融合青年人才职业发展规划与乡村振兴规划,加快构建青年人才发展政策体系,真正让青年引得来、留得住、干得好、能出彩。保障青年住房方面,要完善政策服务、打造青年公寓、创新激励机制、制定监测机制,解决好新市民、青年人住房困难问题。

  共青团广西区委书记蒙启鹏表示,近几年,共青团广西区委以实施广西中长期青年发展规划为契机,围绕青年学业、就业、创业、置业等连续推动出台了267份涉青年发展政策文件,在全国率先以若干措施形式推出建设青年发展友好型省域的系统政策集成,2022年“面对面”活动提出关于三孩生育的支持措施与社会保障办法的建议被新修订的《广西人口和计划生育条例》采纳。

  蒙启鹏表示,今后,共青团广西区委将在“面对面”活动基础上进一步与人大代表、政协委员协商交流、凝聚共识,积极为青年成长发展集思广益,形成高质量的建议或提案,推动出台惠及青年的好政策,让广西对青年更友好,青年在广西更有为。

  广西壮族自治区人大社建委副主任委员张虹、自治区政协社法委专职副主任兰燕对共青团进一步深化“面对面”活动、扩大青少年利益诉求表达渠道表示肯定,并对共青团依托人大、政协制度化平台反映青少年普遍性利益诉求提出了建议和指导,表示将持续支持共青团参与协商民主建设工作,加强人大、政协与共青团的沟通联系合作,共同为发展全过程人民民主注入新的活力。

  广西壮族自治区教育厅、财政厅、人力资源社会保障厅、住房和城乡建设厅、农业农村厅和乡村振兴局相关部门负责人参加当天活动,并解读有关政策。两个课题调研组负责人分别为大家介绍调研相关情况。(完)

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